• Какво представлява белодробната фиброза?

– Терминът белодробна фиброза обединява хетерогенна група заболявания, при които се наблюдава задебеляване и отлагане на съединителна тъкан в белодробния интерстициум, при което белите дробове стават ригидни, в резултат на което се нарушава основната им функция, а именно кислородната обмяна. Също така чрез отлагане на съединителната тъкан се задебелява алвеоларната мембрана, което води до намаляване на газообменните свойства на алвеолите, които са основна респираторна единица в белия дроб. В резултат на това се развиват и основните симптоми на заболяването, а именно задух, кашлица, умора, нарушен физически капацитет. В по-напреднал етап се стига и до дихателна недостатъчност. Прието е с термина белодробна фиброза да се означават т.нар. интерстициални белодробни заболявания, които могат да бъдат с известна или неизвестна етиология.

• Какви са причините? Инфекции, пневмонии?

– Както вече споменах, причините могат да бъдат известни и неизвестни. Към известните причини спадат медикаменти, автоимунни заболявания, професионални вредности, инфекциозни фактори, както и генетични фактори.

Към тези с неизвестна етиология, наречени идиопатични, спадат идиопатичната белодробна фиброза, неспецифичната интерстициална пневмония, респираторният бронхиолит, десквамативната интерстициална пневмония, криптогенната организирана пневмония, острата интерстициална пневмония, лимфоидната интерстициална пневмония, плевропаренхималната фиброеластоза и некласифицируеми.

При групата интерстициални белодробни болести при автоимунни заболявания (заболявания на съединителната тъкан) се засяга белият дроб и се развива най-общо белодробна фиброза. Тя представлява част от симптомкомплекса на дадено заболяване. Белият дроб може да бъде засегнат в хода на ревматоиден артрит, системна склероза, лупус, дерматомиозит, синдром на Сьогрен и др.

Интерстициалните белодробни болести, свързани с експозиция като системно излагане на професионални вредности – най-често това са неорганични прахове (азбестоза, силикоза, пневмокониоза, берилиоза и други).

Следват интерстициални белодробни заболявания, при които се развива белодробна фиброза при дълготрайна употреба на медикаменти като амиодарон-антиаритмик, химиотерапевтици – метотрексат, блеомицин; нитрофурантоин, сулфасалазин; наркотици; талк. Към тази група спадат още интерстициални белодробни болести, свързани с експозиция на алергени – т.нар. хиперсензитивен пневмонит. Наличието на различни видове хиперсензитивен пневмонит зависи от климат, географски условия, излагане на определени вредности. Хиперсензитивен пневмонит се наблюдава и при дълготраен контакт с органични прахове. Причинителите могат да бъдат бактерии, микози, протеини, птичи екскременти, химикали – багасоза, „фермерски бял дроб“, „бял дроб“ при работещи с компост, малц, тютюн, дървен материал, корк и др. Бисиноза се наблюдава при работещи с памук, коноп, платове. Чували сте понятието „понеделнишки задух“, което се асоциира именно с работа с платове и при шивачи. „Бял дроб“ при работещи с мляко и сирена в мандри, „мелничарски бял дроб“ и много други.

Белодробна фиброза може да се наблюдава и след тежки инфекции, например след тежка пневмония. Мисля, че тук е моментът да споделя няколко думи за т.нар. фиброза след КОВИД инфекция. Наблюдавахме много образни изследвания – рентгенови снимки, скенер на бял дроб, при пациенти след прекарана КОВИД пневмония. Неведнъж пациенти „нахлуваха“ в пулмологичния кабинет, силно притеснени, с думите: „Аз имам белодробна фиброза, прочетох ужасни неща в интернет. Умирам ли?“. Промените, които се пишеха в разчитанията на тези образни изследвания, често гласяха – двустранни интерстициални белодробни изменения с ниска, умерена, висока степен на ангажиране на белодробния паренхим, а други разчитания бяха по-крайни, като двустранна фиброза, което от гледна точка на образния диагностик е правилно разчитане – по никакъв начин не споря с колегите, защото те работят с модел на изменението, а не с причината. И тъй като КОВИД предизвиква интерстициална пневмония, когато болният напише в интернет интерстициална пневмония/белодробна фиброза, първите неща, които излизат като резултат, са свързани с интерстициална белодробна фиброза. Както споменах, това е доста сериозно заболяване с неумолимо прогресиращ ход и липса на етиологично лечение. Налични към момента са стабилизиращи медикаменти, но прогнозата остава песимистична и то в относително кратки срокове. Докато пост КОВИД белодробните изменения много често са бенигнени, почти винаги с пълна резолюция. Маркирам това, за да наблегна на факта, че белодробната фиброза е термин, който обхваща изключително широка диференциална диагноза, и е хубаво пациентите при наличие на въпроси или съмнения да се обърнат към специалист.

Същевременно съществуват и генетични фактори, които обуславят т.нар. наследствени фибрози, които са малка група заболявания.

Към класификацията на белодробните фибрози спадат още и т.нар. грануломатозни белодробни заболявания – с формиране на грануломи или кисти в белодробната тъкан. Това са саркоидоза, лимфангиолейомиоматоза, лангханс клетъчна хистиоцитоза, еозинофилна пневмония, алвеоларна протеиноза.

Белодробна фиброза в широкия смисъл може да се наблюдава и при имунотерапия с имунни чек-пойнт инхибитори – при пациенти с недребноклетъчен белодробен карцином или малигнен меланом и др.

Много заболявания станаха, нали? Да, така е.

• Може ли да бъде вследствие на операция?

– Белодробна фиброза може да се развие след операция, но по-често се касае за случаи на екзацербация (рязко влошаване) на подлежаща, вече налична по образни критерии, идиопатична белодробна болест – най-често идиопатична белодробна фиброза. Като тези екзацербации са характерни предимно при оперативна интервенция за вземане на материал за хистологична верификация на измененията. С оглед минимизиране на тази възможност са разработени критерии за поставяне на диагнозата, без да се налага провеждане на оперативна хистологична верификация, въпреки че в някои случаи такава остава необходима.

Изразът белодробна фиброза може да бъде използван като термин в друг смисъл – като срастване, постоперативна фиброза след оперативни интервенции в гръдната клетка или след тежка инфекция много често може да чуете при рентгеново изследване или провеждане на скенер на бял дроб. Този вид „фиброза/срастване“ не налага специфично лечение.

• Има ли връзка с тютюнопушенето?

– Да, някои от тези заболявания са свързани и с тютюнопушенето. Такива са респираторният бронхиолит – интерстициалната белодробна болест; десквамативната интерстициална пневмония; криптогенната организирана пневмония; острата интерстициална пневмония; някои форми на хиперсензитивния пневмонит – особено сега, когато освен конвенционалните цигари се използват различни устройства за нагряване на тютюна, вейпове, електронни цигари и др. При тях съставките не са стандартизирани, с неуточнен произход. Често са липидни разтвори, които взаимодействат на няколко нива в белия дроб – от една страна директно увреждащо клетките, а от друга страна и имунологично, предизвикващо имунна реакция в белия дроб.

• Какви са първите симптоми на белодробната фиброза?

– Те често включват затруднено дишане, особено по време на физическа активност, както и постоянна суха кашлица. Някои хора могат също да изпитват умора, необяснима загуба на тегло и дискомфорт в гърдите. Тези симптоми са твърде неспецифични, което нерядко води до поставяне на алтернативни диагнози, неправилно лечение, неуспех от лечението, задълбочаване на оплакванията във времето. Много често се наблюдава и забавяне в поставянето на правилната диагноза. Пациентите трябва да имат предвид, че много често поставянето на точната диагноза е трудно и се налага състоянието и промените да бъдат обсъждани от повече от един специалист. Понякога се провежда обсъждане от мултидисциплинарни екипи, които включват пулмолог, специалист образна диагностика, гръден хирург, патоанатом, а отскоро и ревматолог. Това е необходимо за точна и индивидуална оценка на всеки болен, както и за да бъде назначена най-добрата възможна терапия. Това са препоръките и в световната литература за оценка на болен със съмнение за идиопатична белодробна болест.

• До какво се стига, ако заболяването не бъде открито навреме?

– Ако белодробната фиброза не се открие и лекува навреме, тя може да прогресира и да доведе до сериозни усложнения, които често са необратими. Напредналата белодробна фиброза може да предизвика сериозни затруднения с дишането, хронична дихателна недостатъчност, нужда от кислород и в домашни условия, пулмонална хипертония и сърдечни проблеми, които в някои случаи могат да бъдат фатални. Пациентите често са с нарушено качество на живот.

• Какво всъщност е лечението на фиброзата?

– Лечението на белодробната фиброза е комплексно. Има за цел да облекчи симптомите, да забави прогресията на болестта, да стабилизира заболяването, да не позволи екзацербации, или остри влошавания, често фатални, и да подобри качеството на живот. Лечението включва медикаментозна терапия – кортикостероиди, имуносупресивни лекарства, както и антифибротична терапия. Към момента в света, а и в България, съществуват 2 молекули – нинтеданиб и пирфенидон. Те са показали позитивен ефект при идиопатичната белодробна фиброза. Тук искам да подчертая, че те не са панацея, а имат действие при този тип белодробна фиброза. Като нинтеданибът е показал позитивен ефект и върху функцията на белия дроб при засягане на белите дробове в хода на системна склероза, а отскоро и при други интерстициални белодробни болести с фиброзиращ фенотип, т.е. болести, при които има определен спад на функционалните белодробни показатели (форсиран витален капацитет при провеждане на спирометрия и дифузионен капацитет) с определени темпове за определено време. Към комплексната терапия се прибавят още програми за белодробна рехабилитация, кислородна терапия, която да се прилага и в домашни условия, както и белодробна трансплантация – в най-тежките случаи и при краен стадий на съответната фиброза. Освен медикаментозна и немедикаментозна терапия пациентите с белодробни фибрози се нуждаят от морална и психологическа подкрепа както от медицинския персонал и близките на болния, така и от обществото.

В заключение все пак е важно да спомена, че белодробните фибрози са относително редки заболявания, които и в момента са обект на интензивни проучвания и дискусии. При съмнение за такова заболяване – най-често от проведена рентгенова снимка и продължителната клиника на болния, е хубаво същият да бъде консултиран със съответния специалист – най-често пулмолог, който да прецени по-нататъшния подход (в много случаи се налага провеждане на скенер на белия дроб). Ако се потвърди съмнението, болният може да бъде насочен към център по интерстициални белодробни заболявания за последваща оценка.

Интервюто взе
Мартина ЗИНОВИЕВА